无顶冠状静脉窦综合征( UCSS) 是以冠状窦和左心房之间分隔的部分性或完全缺如为特点的先天性心脏畸形，属体静脉连接异常中冠状窦畸形的一个亚型，临床中较为少见。无顶冠状窦综合征都具有心房内交通，且常伴有左上腔静脉残存 ( LS-VC)［1］。Kirklin 和 Barratt-Boyes 等［2］将 UCSS 分为三类六亚型。I 型: 完全无顶冠状静脉窦; II 型: 中间部分无顶冠状静脉窦; III 型: 终末部分无顶冠状静脉窦; 根据有无合并 LSVC，每一类型又分为 a、b两个亚型( 图 1) 。2010 年3 月至2013 年6 月，我中心共收治先天性心脏病( 先心病) 6 287 例，其中 UC-SS 13 例( 0. 21% ) ，采用以右腋下剖胸小切口入路为主的手术方法矫治效果满意。现分析总结我中心UCSS 病例的外科处理特点，为此类疾病的术式选择及手术入路提供治疗经验。

　　资料与方法

　　1. 临床资料 本组病例共 13 例，男性 7 例，女性6 例; 年龄4 ～108 个月( 中位数年龄15 个月) ; 体质量 4. 8 ～25kg，平均 12. 2kg。根据 Kirklin 和 Bar-ratt-Boyes 等的分型，其中 I a 型 7 例，II b 型 1 例，III a 型 4 例，III b 型 1 例。临床阳性症状依次为胸闷、活动耐量下降、紫绀等。胸部 X 线片示: 心胸比0. 5 ～ 0. 65。术前心电图示: 右心室肥厚 6 例，左心房肥厚 2 例，完全性右束支传导阻滞 1 例，不完全性右束支传导阻滞 1 例，窦性心动过速 3 例。术前确诊 8 例，其余 5 例为术中探查确诊。术前经超声心动图检查确诊 7 例，其中 1 例房间隔缺损介入封堵术后者经声学造影明确诊断; 7 例患者中 I a 型 4例，III a 型 3 例。术前经心脏增强 CT 检查确诊 3例，其中 1 例为超声心动图检查漏诊。13 例患者均合并其他心内畸形，单纯房间隔缺损( ASD) 3 例( 其中 1 例为房间隔缺损介入封堵术后) ，房间隔并室间隔缺损( ASD + VSD) 2 例，单心房( SA) 1 例，完全型心内膜垫缺损( TECD) 1 例，过渡型心内膜垫缺损1 例，部分型心内膜垫缺损( PECD) 1 例，法洛四联症( TOF) 1 例，法洛四联症并房间隔缺损( TOF +ASD) 1 例，房间隔缺损并部分型肺静脉异位引流( ASD + PAPVC) 1 例，右心室双出口( DOＲV) 1 例。

　　2. 手术方法 手术在全身麻醉中度低体温体外循环下进行，本组病例体外循环时间 50 ～ 237 分钟，平均( 134. 8 ±49. 4) 分钟，主动脉阻断时间 30 ～152 分钟，平均 ( 89. 8 ± 30. 3) 分。10 例经右腋下剖胸小切口第四肋间入胸; 余 3 例经胸骨正中切口入胸，其中重度 TOF 跨环补片根治术 1 例、多发 VSD合并 ASD 修补术 1 例、右心室双出口行 Ｒastelli 术 1例。

　　切开心包后常规心外探查，观察是否合并 LS-VC，并对比双侧上腔静脉直径，游离 LSVC 套带，行阻闭试验，阳性者表现为左侧头颈部紫绀及静脉怒张或 LSVC 测压 ＞ 16mmHg( 1mmHg = 0． 133kPa) ，提示左侧头颈部经 LSVC 引流量大且 LSVC 与右上腔静脉交通不足以代偿 LSVC 结扎，需待心肌血运停止，切开右房后于左心房或 LSVC 内插管引流。阻闭试验阴性者可直接结扎 LSVC。

　　Ia 型 7 例，6 例经右腋下剖胸小切口入路手术;1 例经常规胸骨正中切口进胸。其中 3 例采用自体心包片缝制隧道经左心房顶引流 LSVC 入右心房，留散在冠状静脉开口于左心房侧( 图 2) ; 3 例采用自体心包片经左心房后壁沿 LSVC 插管缝制内隧道重建冠状静脉窦顶，沿途尽可能收集细小冠状静脉开口，隧道开口于右心房原冠状静脉窦口处( 图 3) ;其余 1 例 LVSC 细小，阻闭试验阴性，直接结扎 LS-VC。6 例心包隧道均可通过 8 ～ 10mm 探条以保证引流通畅，同时补片关闭合并房间隔缺损。IIb 型 1例，右腋下剖胸小切口入路，直接修补冠状静脉窦左心房间隔中断缺损; IIIa 型 4 例，3 例经右腋下剖胸小切口入路手术。其中 1 例经左心房后壁折叠法重建终末段窦顶; 3 例使用自体心包片修补房间隔缺损并于补片下缘重建终末段窦顶，将其隔入右心房侧; IIIb 型 1 例，自体心包片修补房间隔同时将冠状静脉窦开口隔入左心房侧。

　　结 果

　　本组无手术死亡病例。其中 10 例经右腋下剖胸小切口入路行矫治术患儿，无并发症。1 例 IIIa型 UCSS 患儿合并多发室间隔缺损 + 房间隔缺损，经胸骨正中切口入路，行房间隔补片 + 冠状静脉窦终末端重建 + 房间隔缺损及室间隔缺损修补术后并发肺部感染，呼吸机辅助时间 68 小时，术后 18 天痊愈出院。另 1 例 IIIb 型 UCSS 患儿合并重型法洛四联症，经正中切口行 UCSS 矫治 + TOF 跨环补片根治术，留冠状静脉窦开口于左心房侧，术后并发右侧膈肌麻痹行膈肌折叠术，呼吸机辅助时间 66 小时，术后 24 天痊愈出院。术后呼吸机平均使用时间33. 8 小时; 住院时间( 11. 6 ± 5. 3) 天。出院前超声心动图检查提示行左心房后壁折叠隧道及自体心包缝制隧道者未见隧道狭窄及肺静脉回流受阻，1 例自体心包缝制隧道患者见隧道近冠状静脉窦口处细线样残余漏，于术后 3 个月随访超声心动图时残余分流消失。全组病例均行随访，随访时间 3 ～39 个月，平均18. 9 个月，其中 10 例经右腋下剖胸小切口入路手术者无死亡及并发症发生，余 3 例亦恢复良好。

　　讨 论

　　UCSS 属少见的体静脉异常引流中的一个亚型，国内外少见大宗病例报道，目前所见报告均为少数中心的病例治疗经验［3］。UCSS 常合并 LSVC 及其它心内畸形存在，故其血流动力学多变。本组 13例中，合并 LSVC 85% ( 11/13) ，最常见的并发心内畸形为房间隔缺损 46%( 6/13) ，其次为心内膜垫缺损 31%( 4/13) 。UCSS 的临床表现缺乏特异性，多数被合并存在的心内畸形所产生的临床症状所掩盖，心电图也无典型异常表现，诊断多依靠术前超声心动图检查及术中探查。随着超声心动图检查技术的进展及超声医师诊断经验的提高，UCSS 的术前确诊率较前已有所提高［4］。本组病例术前经超声确诊率为 54% ( 7/13) ，较 2008 年北京阜外医院报道的［1］一 组 44 例 病 例 术 前 心 脏 超 声 确 诊 率( 27. 3%) 有明显提高。I 型 UCSS 超声心动图检查多于二维超声心动图心底短轴切面显示冠状静脉窦与左心房间共同壁结构消失。IIa 型及 IIIa 型 UCSS超声心动图可见冠状静脉窦扩大［6］。心脏 CT、MＲI、心导管检查、食道超声在 UCSS 的诊断中也起到重要作用。合并复杂心内畸形时 UCSS 多通过心脏 CT、MＲI、心导管检查明确诊断［7-8］。本组 13 例中 3 例行术前心脏 CT 检查，合并畸形分别为 TOF、TOF + ASD、DOＲV，均成功诊断 UCSS。然而，仍有50% 的病例需经术中探查明确诊断。因此，术中常规行心内、心外探查极其重要。若心外探查发现LSVC，或心内探查未见明确冠状静脉窦，或冠状静脉开口扩大及冠状静脉窦流出鲜红色血液，应警惕UCSS 存在，上述情况均需切开房间隔进一步探查确诊。

　　UCSS 的手术方式主要取决于其分型及合并心内畸形。其中若 LSVC 阻闭试验阴性可直接结扎者处理最为简单，Ia 型者可留细小冠状静脉窦开口于左心房侧，IIa 型仅需重建部分冠状静脉窦顶，IIIa型使用房间隔修补补片将冠状静脉窦开口隔于左心房侧。但一般来讲，如果合并 LSVC 者，其直径基本上都大于 ＲSVC，对于上半身的静脉引流很重要。因此，建议尽可能不采用单纯结扎 LSVC 的方法。

　　若 LSVC 阻闭试验阳性需保留时，根据 UCSS 分型及合并畸形处理如下: ①Ia 型合并心内膜垫缺损以外心内畸形时，可选择左心房后壁自体心包片缝制隧道，沿途收集细小冠状静脉窦开口，终端开口于右心房原冠状静脉窦口处。北京阜外医院报道的［9］14 例 Ia 型 UCSS 采用左心房后壁自体心包缝制隧道者效果良好，未见并发症及死亡病例。本组7 例 Ia 型中 3 例采用上述方法行窦顶重建，术后效果良好，未见隧道狭窄、心律失常等并发症。本型UCSS 亦可采用心外方式处理 LSVC，留细小冠状静脉窦开口于左心房侧。GontijoB 等［10］报道 1 例 PT-FE 管道连接 LSVC 至右心耳，术后效果良好。华中科技大学附属联合医院报道的［11］5 例 Ia 型 UCSS采用心外管道连接 LSVC 至右心耳处，远期 1 例发生管道狭窄，但避免了肺静脉口至二尖瓣回流障碍及房性心律失常的发生。②II 型 UCSS 可直接重建中段部分缺失的冠状静脉窦顶。③IIIa 型 UCSS 多合并原发孔或继发孔型房间隔缺损，术中可剪除房间隔下缘近冠状静脉窦顶缺如处房间隔组织，在修补房间隔缺损至补片下缘时向左心房下壁侧倾斜，缝合补片与冠状静脉窦缺如处左心房侧缘，将冠状静脉窦开口隔入右心房侧。亦可选择近端结扎，远端经心外途径处理 LSVC，心内经房间隔补片将冠状静脉窦开口隔于左心房侧。但心外管道连接 LSVC至 ＲSVC 或右心耳存在较高远期管道狭窄率，应于心内修补可行时尽可能避免使用。④IIIb 型 UCSS可根据合并畸形矫治方法选择将冠状静脉窦开口隔入左心房或右心房侧。冠状静脉回流异常仅损失5% 左右氧饱和度，并不产生明显血流动力学影响［12］。⑤当合并心内畸形复杂，经心内或心外途径均无法满意处理 LSVC 时，可行左侧 Glenn 术，但合并肺动脉高压者禁忌。

　　本组病例中 Ia 型 7 例，3 例合并心内膜垫缺损，均经左心房顶自体心包缝制隧道引流入右心房，开口于房间隔缺损补片上缘中份。随访中未见隧道狭窄、心律失常等并发症。当 Ia 型 UCSS 合并畸形为心内膜垫缺损时，房室结三角区结构较为复杂，若采用自体心包缝制左心房后壁隧道引流 LSVC 及沿途细小冠状静脉窦开口入右心房侧原冠状静脉窦口处，较易损伤传导束产生传导阻滞。我中心采用经左心房顶心内隧道，引流 LSVC 开口于房间隔上部，减少了因 UCSS 矫治产生的房室结三角周围手术操作，降低了传导束损伤风险，且未见经房顶心内隧道并发症，左心房侧细小冠状静脉开口未处理并未引发明显血流动力学异常。

　　本组 13 例患儿中 10 例经右腋下剖胸小切口入路行 UCSS 矫治，同期处理心内畸形，手术效果良好，随访未见死亡及并发症。包括 UCSS Ia 型、IIb型、IIIb 型，合并畸形包括单纯 ASD、各型心内膜垫缺损、TOF 等。我中心自 2010 年 3 月起，常规行右腋下剖胸小切口入路矫治简单心脏畸形及部分复杂心脏畸形。本组经右腋下剖胸小切口入路手术的10 例体外循环时间 50 ～ 196 分钟，平均 ( 126. 1 ±44. 6) 分。主动脉阻断时间 30 ～ 110 分钟，平均( 83. 4 ±27) 分。与正中切口入路比较未见明显延长。术后呼吸机辅助时间及住院天数均较正中切口入路短，出院早期生活质量恢复快，切口美观。经右腋下剖胸小切口入路术野暴露较正中切口入路差，技术要求高，特别是 LSVC 位于主刀对侧且位置较深，游离套带较困难，适当的心包、心内牵引线有助于良好的术野显露，但需注意避免周围结构特别是左侧膈神经损伤。右腋下剖胸小切口入路心外探查时心脏显露在近左上腔处最困难，但心内术野暴露基本同正中切口入路［13］。因此我们建议采用右腋下剖胸小切口入路矫治 UCSS 时尽可能选用心内隧道法引流 LSVC，尽量避免选择心外途径引流 LSVC以减少操作难度。本组右腋下剖胸小切口入路病例均采用心内途径引流 LSVC，效果与正中入路无异。

　　参考文献

　　［1］ 朱晓东，张宝仁． 心脏外科学． 北京: 人民卫生出版社，2007:359-360．

　　［2］ Kirklin JW，Barratt-Boyes BG． Cardiac Surgery． New York: JohnWiley＆Sons，1986: 533-540．

　　［3］ Octoki Y，Yamaguchi M，Yoshimura N，et al． Unroofed coronarysinus syndrome: diagnosis， classification， and surgical treat-ment． J Thorac Cardiovasc Surg，2003，126: 1655-1656．

　　［4］ YANG Yali． Echocardiagraphica diagnosis of unroofed coronarysinus syndrome． Heart，2011，97: 208-209．

　　［5］ 张旌，孙寒松，罗新锦，等． 无顶冠状静脉窦综合征的外科治疗． 中国胸心血管外科临床杂志，2008: 402-405．

　　［6］ 朱梅，张楠，冯娟，等． 无顶冠状静脉窦综合症的超声心动图诊断． 中国超声医学杂志，2011，27: 663-665．

TAG标签： 外科     无顶     冠状