【摘要】本文报道一例先天性阴道下段闭锁伴膀胱阴道瘘,从临床症状、检查、诊断和处理方法等方面介绍该病特点,并通过文献回顾加深临床医师对此类泌尿生殖系统畸形的认识.当青春期后出现周期性血尿而无阴道月经出血时,应怀疑阴道闭锁合并先天性膀胱阴道瘘的可能.影像学检查和膀胱镜是重要的辅助诊断手段.手术切开闭锁的阴道、引流积血并修补瘘道是唯一的治疗手段.

【关键词】先天性阴道闭锁; 膀胱阴道瘘; 血尿

泌尿系统与生殖系统在胚胎发育过程中关系非常紧密,当发育出现异常时可合并出现多种泌尿生殖系统畸形.副中肾管尾端或泌尿生殖窦发育缺陷可造成阴道完全或部分闭锁,子宫体发育可正常,并有子宫内膜功能.若合并子宫颈发育不良,可产生女性生殖道与膀胱、尿道或输尿管之间的异常通道,形成泌尿生殖道瘘[1].泌尿生殖道瘘的常见致病原因为手术损伤、分娩产伤或放射治疗,少数为先天畸形.阴道闭锁同时合并先天性膀胱阴道瘘者实属罕见.本文报道先天性阴道下段闭锁合并膀胱阴道瘘一例,旨在提高临床医师对此类泌尿生殖系统畸形的认识.

临床资料

患者女性,14 岁,未婚未育,主因 "周期性下腹痛伴血尿 1 年余"于 2015 年 7 月 21 日收住北京协和医院妇产科.患者系足月顺产儿,母亲孕期无特殊用药及疾病史,于 2014 年 4 月开始出现周期性下腹痛,周期为 22 ~ 23 d,每次持续 4 ~ 5 d,未见明显月经.用力小便时,偶有月经样血随小便排出.自发病以来,患者精神睡眠可,饮食、大小便正常,体重无明显变化.

入院检查

妇科检查: 外阴仅见尿道口,无阴道开口.直肠指诊扪及左侧盆腔囊性包块,拟为与宫颈相接的阴道段积血.

实验室检查: 血常规示血小板 228×109/ L,白细胞 3. 65×109/ L,中性粒细胞百分比 44. 6%,血红蛋白101 g / L; 性激素六项示卵泡刺激素 8. 22 U / L,雌二醇 33. 00 pg/ml,孕酮 0. 33 ng/ml,睾酮 0. 12 ng/ml,黄体生成素 7. 67 U/L,催乳素 8. 93 ng/ml; 糖链抗原125 为 20. 2 U / ml.

影像学检查: 超声示子宫 4.7 cm×3.7 cm×4.5 cm,宫腔见约 3. 3 cm×1. 4 cm×2. 5 cm 液性暗区,透声不佳,肌层回声均; 膀胱后方见 6. 4 cm×5. 5 cm×4. 9 cm无回声区,透声不佳,壁厚 0. 5 cm,彩色多普勒未见血流信号; 右侧卵巢 4. 2 cm × 2. 1 cm,左 侧卵 巢3. 4 cm × 1. 9 cm,双侧附件区未见明确囊实性包块;盆腔未见明显游离液性暗区,阴道上段积血可能性大.盆 腔 磁 共 振 成 像 ( magnetic resonance imaging,MRI) 示子宫正常结构存在,大小未见明显异常,内膜无明显增厚,结合带完整,宫体向右侧倾倒 ( 图1) ; 宫颈下方呈囊状扩张,其内呈短 T1 稍长 T2 信号,其内见多发片状长 T1 短 T2 信号,最下端呈鸟嘴样改变; 外阴结构未见显示; 膀胱受压改变,膀胱壁光整,未见明显增厚,未见明确与阴道相通; 双侧附件区多发囊性信号,余未见异常,诊断为 "阴道下段闭锁,阴道上段内积血可能".

膀胱镜检查: 双侧输尿管开口,在右侧输尿管开口外侧 2 cm 近尿道处,可见一 2 mm 瘘口 ( 图 2) ,从直肠指压闭锁上段阴道后,可见巧克力样液体自瘘口溢出,考虑 "膀胱阴道上段瘘".

诊断

生殖道畸形 ( 阴道闭锁Ⅰ型) ,膀胱阴道瘘,轻度贫血.

手术治疗

2015 年 7 月 22 日于全麻下行阴道Ⅰ型闭锁切开+阴道成形术,术中取会阴后联合上横切口,用手术刀横形切开,用双食指向两侧钝性分离,可容两指余,粗针穿刺,可见巧克力样液体流出,扩大切口,更多巧克力样液体流出,吸净积血,探查宫颈形态好,能探入宫腔.见阴道膀胱瘘位于阴道前壁距阴道闭锁上切缘约 2 cm,行亚甲蓝溶液灌注膀胱,可见溶液从瘘口流入阴道,遂行阴道侧瘘口创缘修补缝合,原瘘口缝合修补后的位置距尿道外口约3 cm.再次行膀胱镜检查,原右侧输尿管后方的瘘口未可见.留置尿管以观察术后尿液情况.以两层安全套包裹长窥阴器表面,塞入新造穴腔,填入长纱条 2 根,以长镊压紧纱条,取出窥阴器,丝线间断缝合双侧大阴唇,封闭阴道外口,术毕.

随访

患者术后 2 周拆除缝线,更换阴道模具.自诉无不适,未见血尿,予撤除尿管.随访 2 年,无腹痛、血尿及其他异常病症.目前月经周期规律,经血可经阴道流出,经量正常.但仍需佩戴模具,以扩张阴道,防治挛缩.

讨 论

阴道起源于胚胎发育时期副中肾管尾端和泌尿生殖窦的融合,阴道闭锁则是由于其发育缺陷造成的阴道完全或部分闭锁.先天性阴道闭锁罕见,其既可独立出现也可是某些综合征的部分表征,最常见于先 天性子宫阴道缺如 ( mayer rokitansky küsterhauser,MRKH ) 综合征. 1998 年, 美 国 生 育 协 会( American Fertility Society,AFS) 提出将阴道闭锁分为阴道完全闭锁和阴道下段闭锁[2].2002 年,北京协和医院根据阴道闭锁解剖学特点的不同将其分为两种类型: ( 1) 阴道闭锁Ⅰ型: 对应 AFS 系统中的阴道下段闭锁,阴道上段及子宫发育正常,内膜功能好; ( 2) 阴道闭锁Ⅱ型: 对应 AFS 系统中的阴道完全闭锁,常合并子宫颈闭锁,子宫体发育正常或有畸形,子宫内膜功能稍差[3].该分型对于临床治疗具有指导意义,已成为中国专家共识[4].

由于泌尿系统与生殖系统在胚胎发育过程中的紧密关系,阴道闭锁常会伴随出现泌尿生殖道瘘,但先天性阴道闭锁合并泌尿生殖道瘘极为罕见,Chin 等[5]总结以往文献仅发现14 篇报道.女性泌尿生殖道瘘主要包括膀胱阴道瘘、膀胱尿道阴道瘘、尿道阴道瘘、输尿管阴道瘘等,其多数由分娩损伤或妇科手术引起,其他原因包括结石、外伤、感染、恶性肿瘤、放疗及先天畸形等[6].

阴道闭锁多于青春期出现临床症状.由于患者子宫内膜功能正常或稍差,当月经来潮后,因阴道闭锁,月经血和分泌物不能排出体外而积存在生殖道内,形成盆腔囊肿,严重者压迫周围器官,故阴道闭锁患者主要表现为原发性闭经、周期性下腹痛及盆腔包块等.当阴道闭锁同时存在膀胱阴道瘘时,由于膀胱与阴道间瘘管的存在,被阴道闭锁阻挡的经血通过这一通路进入膀胱,导致与月经周期相同的周期性血尿.周期性血尿最早在 1957 年报道的一例剖宫产后膀胱子宫瘘中出现,并被 Youssef 命名为"经尿" ( menouria)[7].1971 年,Verhoeven[8]首次报道一例由于先天性膀胱阴道瘘引起的原发性月经尿.所有阴道梗阻性疾病患者均应询问是否有周期性血尿的情况,当出现周期性血尿时,临床医师应警惕泌尿生殖道瘘的存在.然而,在部分病例中由于膀胱阴道瘘的瘘口较大,经血完全引流,下腹痛和盆腔包块并不明显,此时需要依靠进一步检查以明确诊断[9].

超声和 MRI 是诊断生殖泌尿道畸形的重要工具,通过观察是否存在子宫颈和阴道上段闭锁来区别Ⅰ型和Ⅱ型阴道闭锁,还可以观察阴道或子宫与泌尿道之间是否存在异常交通以明确是否存在泌尿生殖道瘘.然而,部分患者的泌尿生殖道瘘口较小,不易被发现,可用靛胭脂或亚甲蓝注入膀胱内进行染色试验,可发现此类小的瘘管.

阴道下段闭锁合并膀胱阴道瘘的治疗方法为妇科手术,手术目的是保留生育功能同时修补瘘道.手术最佳时机是出现大量阴道积血时,一般选在经期手术,先穿刺抽出积血以明确方向,再切开闭锁的部分,同时扩张的阴道上段可增加进行阴道成形术时需要的阴道壁组织.打通积血囊肿下缘闭锁阴道后,下拉囊壁固定于阴道口,使积血流出.术后定期扩张阴道以防瘢痕挛缩.该手术成功率高,有术后自然条件下怀孕生产的报道[10].膀胱阴道瘘的治疗可通过引流解除膀胱本身或阴道囊肿对瘘道口的压力,从而缓解症状,甚至较小的瘘道可自行关闭[11].如果开放阴道后瘘口仍未关闭,可进行手术修补关闭瘘口,以预防泌尿系统感染.

综上所述,先天性阴道下段闭锁伴膀胱阴道瘘是一种罕见的泌尿生殖道畸形.当青春期后出现周期性血尿而阴道无月经出血时,在排除生殖道瘘的外源性发病因素后,应考虑阴道闭锁合并先天性膀胱阴道瘘的可能.手术切开闭锁的阴道引流积血并修补瘘道是唯一的治疗手段,术中膀胱镜检可证实术前膀胱阴道瘘的诊断.术后随诊还应注意有无泌尿道感染和生殖道经血排出是否通畅.

参 考 文 献

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[4] 中华医学会妇产科分会. 关于女性生殖器官畸形统一命名和定义的中国专家共识[J]. 中华妇产科杂志,2015,50: 648-651.

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