卵巢未成熟畸胎瘤（OIT）是一种少见的生殖细胞来源的肿瘤，腹膜胶质瘤病（GP）是一种发生率较低的良性腹膜胶质组织种植性病变，OIT合并GP少见。我院收治2例OIT合并GP,报道如下。

　　病例1 28岁，因发现下腹肿物伴腹胀10d于2013年5月31日入院。孕3产1.检查：下腹可触及15cm×10cm肿物，质硬，活动差，移动性浊音（-）。妇科检查：外阴，阴道（-），子宫后位，其前方可及15cm×10cm大小囊实性肿物，界清。

　　B超：子宫右上侧可见约20cm×10cm不规则混合性回声，实性部分有高阻力血流信号，腹水（-）。肿瘤标志物：糖链抗原（CA）125 219.5U/ml,CA199 251.6U/ml;甲胎蛋白（AFP）和癌胚抗原（CEA）正常范围。

　　术中探查少量腹水，淡黄色，子宫大小正常，表面光滑，右卵巢为15cm×10cm大小囊实性肿物，囊壁完整，左卵巢表面有2枚约0.3cm的赘生物，后腹膜、大网膜及肠系膜布满粟粒样结节，腹主动脉旁未及肿大淋巴结。行右附件+大网膜+阑尾切除术+左卵巢活检术。术后病理：右OIT Ⅱ级，大网膜GP.免疫组化：胶质纤维酸性蛋白（GFAP）（+），Ki-67（+）。术后诊断：右OIT合并GP.术后采用博莱霉素、鬼臼乙叉甙、顺铂（BEP方案）化疗4个疗程，2013年9月28日结束化疗，随访1年未复发，目前仍在随访中。

　　病例2 20岁，未婚有性生活，因发现下腹肿物10d于2014年8月8日入院。妇科检查：盆腹腔巨大包块，上界达剑突下，两侧达腋中线。

　　B超：盆腹腔可探及巨大囊实性混合肿物，内见多个分隔，上至剑突下，两侧达腋中线，实性部分探及丰富血流信号，包膜完整。肿瘤标志物：AFP>1200ng/ml,CEA7.99ng/ml,CA125 337U/ml,CA199 23 907U/ml.

　　术中可见淡黄色腹水1000ml,盆腹腔巨大囊实性肿物，来源于左卵巢，张力大，分叶状，前壁与前腹壁及膀胱粘连，左卵巢表面米粒大小赘生物1枚，腹壁腹膜、膀胱前腹膜、大网膜及肠系膜布满粟粒样结节，腹主动脉旁可及1枚米粒大小活动的淋巴结。行左附件+大网膜切除+右卵巢活检+腹膜活检+腹主动脉旁淋巴结活检术。术后病理：右OIT Ⅲ级；盆腔左右腹膜、膀胱前腹膜均可见成熟的神经胶质，符合GP;腹主动脉旁淋巴结及大网膜可见未成熟的神经胶质。免疫组化：

　　GFAP（+），S-100（+），波形蛋白（+）。术后诊断：右OIT Ⅲ级合并GP.予以BEP方案化疗1次，目前仍在化疗随访中。

　　讨论腹膜胶质瘤病（GP）是指腹膜或腹腔其他脏器表面种植许多单一成熟的神经胶质结节。文献报道GP可来源于卵巢畸胎瘤，也可来源于非卵巢畸胎瘤，如室管膜瘤、星状胶质细胞瘤、中枢神经生殖细胞瘤等。

　　OIT合并GP患者发病年龄多见于青少年女性。一般畸胎瘤瘤体积较大，平均直径为20cm,瘤体重量最大达7kg.GP可在畸胎瘤第1次手术中发现，也可在术后数月出现。本组例2有1000ml的淡黄色腹水，与其他报道一致[1].OIT合并GP病因可能系畸胎瘤包膜缺损，肿瘤体积大，瘤内容物压力大，或肿瘤破裂，致内容物漏出，形成腹膜播散性种植。少数神经胶质成分可经过淋巴管，血管转移而成为神经胶质瘤灶。因为成熟组织接近缺损的包膜处，所以种植转移的也是成熟组织。

　　GP的大体特征：腹膜或其他脏器表面的许多微小、质硬的灰色结节，直径0.1-1cm,也可分布于大网膜以及淋巴结中。镜下绝大部分腹膜或其他脏器表面结节为单一的星形神经胶质细胞组成，采用免疫组织化学磷钨酸苏木素染色，GFAP和S-100大多数呈阳性；部分结节周围有纤维化和淋巴细胞浸润，并可有异物巨细胞反应，提示可能与原发性瘤破裂或结节对腹膜的刺激以及腹膜对瘤结节发生的免疫反应有关。有时大网膜淋巴管内、盆腹腔淋巴结中也可见神经胶质小灶。神经胶质成分的腹膜种植可发生在任何级别的卵巢畸胎瘤。

　　由于OIT合并GP少见，目前尚缺乏系统的治疗方案。OIT是恶性度较高的肿瘤，正确处理可使肿瘤完全治愈。治疗原则主要是手术治疗，术中应避免肿物破裂，尽可能使残余肿瘤小于1cm,对GP结节经广泛取材，并经病理检查。术后及早采用有效的联合化疗。但对有生育要求者，如子宫和对侧附件正常，可行单侧附件及转移灶切除、大网膜及腹膜后淋巴结切除，保留子宫和对侧卵巢。术后应及早化疗，药物选择及疗程宜根据病情决定，目前采用BEP、PVB（顺铂、长春新碱、博莱霉素）方案。

　　OIT按FIGO分期有腹腔内广泛种植转移即为临床Ⅲ期。但在Ⅲ期病例中，因转移灶的组织类型不同，其临床病理过程亦有区别。如转移灶全部为神经胶质，即神经胶质腹膜瘤，则手术将卵巢原发瘤切除以后留下的广泛散在小灶常可自行消失。或虽未消失而患者可带瘤存活预后很好。

　　OIT合并GP手术时，对GP结节应广泛取材，并经病理检查为成熟的神经胶质成分，可仅根据原发肿瘤的性质、分期、分级决定治疗方案。有学者认为病灶完全由成熟神经胶质组织组成时，预后取决于原发肿瘤的分化程度及其分期，甚至比OIT不伴有GP的预后更好[2].

　　总之，OIT合并GP在临床比较少见，组织学上表现原发卵巢的畸胎瘤和腹膜种植成熟的神经胶质成分，其治疗主要根据OIT的分期及分级，选择适当的手术治疗和/或化疗，预后好。

　　参 考 文 献。

　　[1] 陶瑜，胡嫒芳。腹膜神经胶质瘤病[J].中华病理杂志，1994,23（2）：76-78.

　　[2]Harms D,J?nig U,G?bel U.Gliomatosis peritonei in childhoodand adolescence.Clinicopathological study of 13cases includingimmunohistochemical findings[J].Pathol Res Pract,1989,184（4）：422-430.

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