摘   要：  妊娠期是女性的特殊时期, 该期女性孕育胎儿, 任何疾病若处理不当均可危及母子生命。妊娠期胆道系统疾病并不少见, 尤以胆石症居多, 胆总管囊肿较少[1,2]。伴有胆管炎、胆管破裂等并发症的胆总管囊肿未经及时治疗可导致母体、胎儿死亡, 临床医师应高度重视。妊娠期胆总管囊肿是指发生在妊娠这一特定时期的胆总管囊肿, 是一种罕见的先天性胆道囊状扩张性疾病, 该病于1723年由Vater和Ezler首次描述。其病因尚不明确, 广为接受的理论是1969年由Babbitt提出, 囊肿继发于胚胎发育过程中胰胆管汇合部向十二指肠壁内迁移受阻, 导致共同通道过长, 胰胆异常管汇合于十二指肠壁外, 距Vater壶腹超过15 mm。迄今为止妊娠期胆总管囊肿尚未有大的流行病学调查, 其发病率及好发地区有待进一步研究。

　　关键词：　胆总管囊肿; 妊娠;
 

　　妊娠期胆总管囊肿是发生在特定时期的胆总管囊肿, 其病理分型同胆总管囊肿。目前主要依据1977年Todani等基于Alonso-Lej分型法及囊肿位置而改进的新的分型方法。胆管囊肿分为5型:Ⅰ型为胆总管囊性扩张型;Ⅱ型为肝外胆管憩室型;Ⅲ型为胆总管脱垂入十二指肠肠腔型;Ⅳ型为肝内外胆管多发囊肿型;Ⅴ型为单发或多发的肝内胆管囊, 即Caroli病。最常见的类型是TodaniⅠ型 (50%~85%) 和Ⅳ型 (30%~40%) 。

　　腹痛、黄疸、腹部包块以及恶心呕吐为妊娠期胆总管囊肿患者的常见临床表现。因上述症状均可以由妊娠或胆总管囊肿二者其一引起, 故其特异性不强。妊娠期高水平的雌激素可抑制胆囊、Oddi括约肌功能从而出现梗阻症状、黄疸。受孕的子宫还可压迫低位胆管加重胆道梗阻症状;囊肿占位效应以及早孕反应均可出现恶心呕吐;这些由于妊娠期生理因素出现的腹痛、黄疸、腹部包块以及恶心呕吐, 难以直接与胆总管囊肿的症状进行鉴别。相较于临床症状, 胆总管囊肿的超声、CT及MRI影像学检查更具有诊断价值[3,4]。然而, 由于妊娠期患者不常进行放射性检查, 妊娠期胆总管囊肿的诊断易被延误甚至漏诊。

　　我们收集了1985年至今包括哈尔滨医科大学附属第二临床医院 (6例) 在内的共31例妊娠期胆总管囊肿的病例报告文献, 根据囊肿的发生发展、治疗及预后, 分析并总结妊娠期胆总管囊肿的临床治疗经验 (表1) 。

　　在全部31例病例中, 患者出现的临床表现主要有:腹痛29例, 黄疸17例, 恶心呕吐12例, 腹部包块6例。其中, 腹痛、黄疸及腹部包块可为单发症状, 单发腹痛共4例, 单发黄疸、腹部包块各1例。在有提及胆总管囊肿分型的28例病例中, I型胆总管囊肿25例, 占89%, 余下为Ⅳ型胆总管囊肿。在有提及囊肿大小的23例病例中, 长径大于10 cm的共19例, 约占83%。

　　31例案例中, 3例孕妇死亡。分娩前接受手术治疗胆总管囊肿7例, 其中孕妇死亡2例, 死亡率为29%。分娩前行保守或穿刺引流对症治疗, 分娩后行手术治疗胆总管囊肿患者共24例, 孕妇死亡1例 (该例胎儿存活, 该组2例胎儿流产) , 死亡率为4%。

　　表1 31例妊娠期胆总管囊肿病例临床资料

　　表1 31例妊娠期胆总管囊肿病例临床资料

　　值得注意的是, 在3例死亡的病例中, 3例均出现黄疸, 2例出现发热, 3例均在未经一期胆道外引流的情况下接受胆总管囊肿的手术治疗, 患者死亡。而在相似的9例行胆道引流的病例中, 6例经皮胆管穿刺引流, 2例急诊手术置T管, 1例行ERCP。除2例因囊肿破裂及急性胆管炎手术留置T管的孕妇最终流产, 余7例预后均良好。生产后, 有7例接受囊肿切除及胆肠吻合术。1例接受囊肿-空肠吻合术, 另1例未有后续报道。该组9例行胆道引流患者二期囊肿切除、胆肠吻合术后均预后良好。

　　总之, 妊娠期胆总管囊肿多发于初产妇, 常为体积常较大的I型或Ⅳ型胆总管囊肿。患者最常出现腹痛和黄疸, 也可出现恶心呕吐、腹部包块等症状, 也可单发症状, 如腹痛、黄疸或腹部包块。妊娠期胆管囊肿对患者及胎儿的生命安全有巨大威胁, 处理不当可严重威胁患者及胎儿生命, 一经诊断应立即接受治疗。其治疗根据疾病的不同阶段, 可选择针对性的方案。对于无明显症状的妊娠期胆总管囊肿患者, 可行保守治疗, 于分娩后择期行囊肿切除胆肠吻合术;对于伴发胆管炎的妊娠期胆总管囊肿患者, 不管保守治疗是否有效, 应及时行胆道引流, 按需选择经皮肝胆管穿刺、ERCP或手术放置T管, 分娩后二期行手术治疗。胆管-空肠Rouxen-Y吻合术是目前胆道重建采用最多、相对疗效最确定的术式。

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